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渐冻症会遗传吗 渐冻症能活多少年

大众健康网 2024-01-25 15:58 渐冻症会遗传活多少年

渐冻症,一种进行性神经系统变性疾病。典型的渐冻症指的是肌萎缩侧索硬化,常见症状会出现肌无力伴有肌肉萎缩,常见的首发症状可以是一侧或双侧手指活动笨拙、无力。随后会出现手部小肌肉的萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌最为明显,双手可呈鹰爪形,逐渐的会累及前臂、上臂以及肩胛带的肌群。那渐冻症会遗传吗?相关知识介绍如下!

本文目录

1、渐冻症会遗传吗?

2、渐冻症是什么引起的?

3、渐冻症能活多少年?

渐冻症会遗传吗?

遗传性渐冻症分为两种类型:家族性渐冻症和散发性遗传性渐冻症。家族性渐冻症的发病风险更高,通常有数个家庭成员有渐冻症的病史;而散发性遗传性渐冻症的发病风险相对较低,可能有一些家族成员患有病史,但没有形成明显的家族聚集效应。

遗传性和非遗传性渐冻症的症状和发展程度是相似的。一般而言,由基因遗传引起的渐冻症症状会比由其他原因引起的渐冻症症状更早出现,通常在40岁以下。如果家庭成员有人患有遗传性渐冻症,建议向医生咨询是否进行相关基因检测,以了解自己的风险情况。同时,保持健康的生活方式也可以减少患上渐冻症的可能性。

渐冻症是什么引起的?

1、感染和免疫因素。临床研究表明,渐冻症与朊病毒、人类免疫缺陷病毒有关,如果患者出现相关病毒感染症状,极容易导致其出现渐冻症。

2、金属中毒。渐冻症与某些金属中毒也有关系,研究发现,铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒,导致渐冻症。

3、遗传因素。5%~10%的渐冻症患者有家族史,遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是铜超氧化物歧化酶基因,约20%的家族性渐冻症患者与此基因突变有关。

4、神经细胞毒性作用。近年临床医学研究表明,兴奋性氨基酸的神经细胞毒性作用在运动神经元病发病中起着重要作用。

渐冻症能活多少年?

渐冻症的病人能够活很多年,渐冻症是运动神经元病,也叫ALS,它是一个原发于神经系统的变性疾病,上运动神经元和下运动神经元都可以受累,表现为四肢的瘫痪、肌肉的萎缩、腱反射亢进、病理反射阳性等等。由于四肢的瘫痪,甚至于在晚期可以累及呼吸肌。

如果出现呼吸肌受累,那么应气管插管或者是气管切开,用呼吸机辅助呼吸,只要呼吸维持住再加上很好的护理,渐冻症的病人能够活很多年,比如英国的物理学家霍金,20多岁的时候就得了渐冻症,一直活了四五十年,直到70多岁才去世。所以事实证明只要护理做得好,渐冻症可以活很多年。

总结:渐冻症又称运动神经元病,是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。如果患者出现该病症,可以遵医嘱服用依达拉奉、环磷酰胺进行治疗。

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