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法乐氏三联症是什么病?法乐氏三联症应该怎么治?[图]

大众健康网 2019-11-27 15:14 疾病肺部健康治疗

法乐氏三联症是一种发病率较高的疾病,它主要是由于右心室排血受阻引发的右心室肥厚和梗塞等,这种疾病会让患者出现心悸、气短和紫绀等症状。法乐氏三联症需要良好的方案进行治疗,那么,法乐氏三联症是什么病?法乐氏三联症应该怎么治?

法乐氏三联症是什么病?法乐氏三联症应该怎么治?(1)

1、症状表现

1.心悸、气短、乏力、发育差,轻者紫绀可不明显,重者多有紫绀或蹲踞、晕厥

2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失,胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音,有收缩期震颤

2、诊断依据

1.心悸、气短、紫绀、杵状指(趾),肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音

2.重症者红细胞及血红蛋白增高

3.X线片示肺血少、右室、右房大,肺动脉段突出

4.心电图示右室肥原、劳损及电轴右偏

5.彩色多普勒超声心动图示右房右室增大,心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄,心房水平右向左分流

6.心导管及选择性右心室造影,导管经房间隔缺损从右房到左房,肺动脉到右室有压力差,右室造影示肺动脉瓣狭窄或右室流出道肥厚肌束

3、治疗原则

1.法乐氏三联症病变主要是右心,因此术中应注意对肥厚的右心室的保护

2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片;切开狭窄的肺动脉瓣环;充分切除右室流出道肥厚的肌束;右室流出道切口有时需补片使其通畅,以达到术后右室压下降满意

4、用药原则

1.体外回流用肝素抗凝,术毕用鱼精蛋白中和肝素

2.体外回流按病情用胰太酶或人体蛋白加入机器预充液中

3.预防手术感染,用青霉素、丁胺卡那霉素;治疗感染可加大青霉素用量或用头孢拉啶、头孢他啶,如无效可用头孢三秦等

4.据术后病情适量用正性肌力药(多巴胺或多巴酚丁胺)或血管扩张药,如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠等

5.术后早期用去乙酰毛花甙或利尿药(夫塞米),后期口服地高辛、安体舒通

6.改善心肌营养,供给心肌能量,静滴GIK液

5、预防常识

法乐氏三联症的临床症状或紫绀明显,右心室压力显著增高,右心室肥厚,即使肺动脉瓣狭窄不严重但若房间隔缺损较大,有右向左分流者,均应积极手术治疗。目前均主张早做手术,年龄幼小亦非手术禁忌症,因为病史长,年龄大治疗效果差。

6、先天性心脏病症状

1、经常感冒、反复呼吸道感染,易患肺炎。

2、生长发育差、消瘦、多汗。

3、吃奶时吸吮无力、喂奶困难,或婴儿拒食、呛咳,平时呼吸急促。

4、儿童诉说易疲乏、体力差。

5、口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫,杵状指趾(甲床如锤子一样隆起)。

6、喜欢蹲踞、晕厥、咯血。

7、听诊发现心脏有杂音。

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