TKI抑制剂尼达尼布（nintedanib,Ofev）目前在国内国家药品监督管理局（NMPA）提交的新适用范围上市申请取得了重大进展，两个受理号码的审查状态更新为：审批。如果审批后取得积极结果，尼达尼布将在中国迎来第二种适用范围：系统性硬化相关间质性肺病（SSc-ILD）。值得一提的是，在美国，FDA授予尼达尼布SSC-ILD快速通道资格，并于去年9月批准了新的适用范围申请。因此，它已成为治疗这种罕见肺部疾病的第一种批准治疗方法。

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现阶段，在我国都还没批准与系统性硬化病相关联的间质性肺病的口服药物，临床试验中的研究药物也非常罕见。尼达尼布是世界上第一个被批准用于治疗IPF的靶向治疗药物。2017年9月，尼达尼布被批准治疗特发性肺纤维化，商品名称为维加特。由于SSC-ILD和IPF在肺疤痕组织或纤维化方面有相似之处，勃林格尹格翰决定检测该药物在治疗SSC-ILD方面的疗效。系统性硬化病又称硬皮病，是一种罕见的导致人体多个器官结缔组织硬化和疤痕组织的疾病。大多数患者会在肺部产生一定程度的肺疤痕组织，即间质性肺病。这通常是系统性硬化病患者死亡的主要原因。

获准的新药为中国IPF患者提供了全新的治疗挑选。尼达尼布作为创新靶向治疗药物，也作用于PDGFRR、FGFR和VEGFR阻断了IPF关键发病机制中成纤维细胞的增殖、迁移和转化，减缓了IPF疾病的发展。抗纤维化药物的出现，包括尼达尼布，是IPF治疗的转折点。尼达尼布是勃林格尹格翰开发的小分子酪氨酸激酶抑制剂（TKI），可同时作用于血小板源性生长因子受体（PDGFR）、受体成纤维细胞生长因子（FGFR）受体和血管内皮生长因子（VEGFR）阻断特发性肺纤维化的三个靶点（IPF）成纤维细胞的增殖、迁移和转化是减缓IPF疾病进展的关键发病机制。勃林格尹格翰自主研发的抗肺纤维化创新靶向治疗药物维加特（尼达尼布）已获得国家药品监督管理局（CFDA）批准用于治疗特发性肺纤维化的进口药品注册证（IPF）。

只有当预期效益超过潜在风险时，OFEV才能用于治疗已知出血风险的患者。已经报道了胃肠道穿孔。最近使用OFEV治疗近期腹部手术，既往有憩室病史或同时使用皮质类固醇或NSAIDS的患者。OFEV停止在胃肠道穿孔患者中使用。如果预期效益超过潜在风险，OFEV只用于已知有胃肠道穿孔风险的患者.胃肠道疾病：OFEV腹泻、恶心和呕吐。首先，使用足够的水合物和止泻药（如洛哌丁胺）或止吐药来治疗患者。如果严重腹泻、恶心或呕吐症状继续存在，则停止服用OFEV。胚胎-胎儿毒性：可能会导致胎儿损伤。建议妇女对胎儿有潜在的生殖潜力，并采取有效的避孕措施。已报告了动脉血栓栓塞事件。治疗心血管疾病（包括已知的冠状动脉疾病）风险较高的患者应谨慎。有关出血事件的报告。

此外，临床试验和现实世界证据表明，尼达尼布的不良事件相对较少，最常见的不良事件是轻度和中度的胃肠道症状，通过管理不良事件可以改善症状，整体耐受性良好。这种药很容易服用，不需要增加剂量。验证尼达尼布的疗效和安全性ⅢINPULSIS是24个国家205个研究中心招募的1066名IPF患者。临床研究结果显示，尼达尼布在广泛的IPF患者类型中一致降低了约50%的肺功能，从而延缓了疾病的进展。尼达尼布的诞生也有助于管理IPF急性增加的风险。TOMOROW和INPULSIS测试结果表明，尼达尼布是唯一能显著降低IPF急性增加风险50%的靶向治疗药物。